(Raspuns pentru Dana Gavrilescu, F. As nr. 627)

Aceasta este o boala genetica rara, care afecteaza tesutul conjunctiv. Atat sexul masculin, cat si cel feminin sunt afectate de aceasta maladie, indiferent de rasa. Incidenta nu este cunoscuta cu exactitate, insa literatura arata o frecventa de aproximativ 1/5000 sau 1/10.000 de nasteri. Sindromul Ehlers-Danlos cuprinde o serie de afectiuni genetice rare, ale caror cauze sunt variabile. In unele cazuri poate fi vorba, la anumite tipuri, despre un deficit de colagen. Semne clinice: hiperelasticitatea pielii, care este fragila si se rupe la socuri minime, generand plagi mari, urmate de o cicatrizare indelungata si dificila;

hiperlaxitate articulara cu instabilitate, insotita adesea de luxatii partiale sau totale;

hematoame numeroase, spontane;

dureri cronice, care se pot insoti de o artroza precoce;

hernii care pot surveni la orice varsta, adesea recidivante, chiar dupa tratament;

unele forme afecteaza copiii si se caracterizeaza prin scolioze importante. Complicatiile mai putin frecvente pot fi grave: perforatii ale colonului, care adesea este dilatat si aton, rupturi arteriale spontane. O afectare cardiaca banala, precum prolaps de valva mitrala, este frecventa. La nivelul ocular pot exista riscuri de leziuni ale corneei, subluxatii ale cristalinului sau desprinderea retinei. Nu exista tratament cauzal al acestei boli. Singurul tratament disponibil este cel simptomatic. Suturile plagilor trebuie sa fie fine (fir neresorbabil, lasat mult timp pe loc). La nivel articular pot fi practicate unele interventii chirurgicale (montarea dispozitivelor de fixare, precum si inlocuirea capsulei pentru luxatiile de umar, chirurgie articulara sau vertebrala), dar acestea se realizeaza doar daca este absolut necesar. Echipele chirurgicale de reanimare trebuie sa cunoasca riscurile legate de acest si