Hipertensiunea arterială pulmonară (HTAP) se manifestă prin creşterea progresivă a presiunii arteriale pulmonare (circulaţia sângelui de la inimă către plămâni) şi a rezistenţei vasculare pulmonare, ceea ce duce la insuficienţa cardiacă dreapta şi moarte prematură.
Boala apare uneori fără o cauză cunoscută, iar alteori este asociată cu diverse condiţii, cum ar fi bolile de ţesut conjunctiv, anumite cardiopatii congenitale necorectate, infecţia cu virusul imunodeficienţei umane (HIV) şi altele. În lipsa tratamentului, speranţa de viaţă la pacienţii cu HTAP este între 6 luni şi 4,5 ani, ceea ce o face comparabilă sau chiar mai severă decât forme grave de cancer (cancerul de sân, cancerul de prostată sau de colon).
Începând cu anii ’80, odată cu apariţia primelor terapii pentru această boală, eforturile de cunoaştere şi tratare a HTAP s-au intensificat, fiind realizate progrese impresionante ceea ce a dus la o îmbunătăţire semnificativă a supravieţuirii pacienţilor. În prezent există pacienţi care ţin boala sub control, cu ajutorul medicamentelor, de 8-10 ani.
La debut, boala are simptome vagi şi nespecifice: lipsă de aer, starea de slăbiciune, oboseală rapidă şi durerea toracică. De cele mai multe ori durează aproximativ 3-5 ani până la diagnosticarea cu HTAP. Prin examenul Echo Doppler al inimii se poate depista creşterea valorilor presiunii în circulaţia mică. Diagnosticul de certitudine a HTAP şi recomandarea terapeutică se stabilesc prin cateterism cardio. Specificul acestei afecţiuni a impus existenţa unor centre medicale specializate în diagnosticare şi tratament. Pacienţii cu suspiciune sau diagnostic confirmat sunt îndrumaţi către aceste centre pentru tratament de specialitate şi urmărire a evoluţiei ulterioare. Odată recunoscută şi diagnosticată această boală, este necesară instituirea tratamentului prin măsuri generale şi t
