Afectarea secreţiei de gonadotrofine duce la absenţa secreţiei de hormoni steroizi sexuali, ce caracterizează hipogonadismul hipogonadotrop congenital. Tabloul genetic, evaluarea clinică şi paraclinică, precum şi tratamentul acestei afecţiuni sunt prezentate de dna dr. Lavinia Vija şi dnii prof. dr. Constantin Dumitrache şi prof. dr. Jacques Young. (...)

Hipogonadismul hipogonadotrop congenital se caracterizează prin afectarea parţială sau completă a dezvoltă Publicitate rii pubertare, urmare a absenţei secreţiei de hormoni steroizi sexuali. Aceasta se produce secundar afectării secreţiei de gonadotrofine, fie prin deficit de producţie sau de eliberare de GnRH hipotalamic, fie din cauza disfuncţiei primare a celulelor hipofizare secretante de hormoni gonadotropi – FSH şi LH. Prevalenţa hipogonadismului hipogonadotrop congenital este evaluată la 1/10.000–1/4.000 de cazuri la sexul masculin, fiind de până la cinci ori mai puţin frecventă la sexul feminin (1, 2). Deficitul de hormoni gonadotropi hipofizari (FSH, LH) poate fi izolat sau combinat cu alte deficite ante-hipofizare (panhipopituitarism). Printre hipogonadismele hipogonadotrope (HH) izolate se disting trei categorii (fig. 1): • HH sindromice sau asociate cu afectarea altor organe (sindrom Prader-Willi, CHARGE, Bardet-Biedl etc.) • HH însoţit de anosmie – sindromul Kallman • HH fără anosmie. (...) Mai multe detalii în ziarul nostru, Viaţa medicală.

Subtitluri:

Tabloul clinic

Diagnosticul hormonal

Explorări imagistice

Tabloul genetic

Tratamentul

Afectarea secreţiei de gonadotrofine duce la absenţa secreţiei de hormoni steroizi sexuali, ce caracterizează hipogonadismul hipogonadotrop congenital. Tabloul genetic, evaluarea clinică şi paraclinică, precum şi tratamentul acestei afecţiuni sunt prezentate de dna dr. Lavini